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Angeborene Störungen im Hormonsystem

Durch verschiedene angeborene Störungen der Funktionen der zentralen Steuerorgane Hypothalamus und Hypophyse oder auch durch bestimmte Erkrankungen kann es dazu kommen, dass gar kein oder zu wenig Testosteron im Körper vorhanden ist. Je nachdem, seit wann ein Androgenmangel besteht oder zu welchem Zeitpunkt er zum ersten Mal auftritt, können seine Auswirkungen unterschiedlich sein.

Angeborener Testosteronmangel

Bei dem mit Abstand häufigsten angeborenen Defekt, dem Klinefelter-Syndrom, liegt eine Chromosomenstörung vor. Im Erbgut der betroffenen Männer findet man zwei X- Chromosomen statt wie im Normalfall nur eines. Das Klinefelter-Syndrom tritt bei etwa einem von 500 Männern auf. In den meisten dieser Fälle reicht aber die Testosteronproduktion noch aus, um die Pubertät einzuleiten. Libido und Potenz sind bis zum 25. Lebensjahr fast normal, lassen aber danach rasch nach, und es kommt zu den typischen Folgeerscheinungen des Testosteronmangels mit allgemeiner Antriebsschwäche, Libidoverlust und Knochenschwund. Oft sind diese Symptome der erste Anlass für den Patienten, einen Arzt aufzusuchen.

Bei fast allen diesen Patienten muss der Testosteronmangel früher oder später durch eine so genannte Substitutionstherapie ausgeglichen werden, bei der Testosteron von außen zugeführt wird.

Kallmann-Syndrom und Idiopathischer Hypogonadotrope Hypogonadismus

Diese Störungen sind deutlich seltener (1 Mann unter 6000 bis 8000 ist betroffen). Bei den Patienten kommt es wegen des fehlenden Testosterons meist gar nicht erst zur Pubertät. Auch hier muss mit Hormonen behandelt werden.

Pubertas tarda 

Bei der Pubertas tarda setzt die Pubertät mit einiger Verzögerung, manchmal erst mit dem 20. Lebensjahr, ein. Das kann zu einem erheblichen Leidensdruck bei den Betroffenen führen, aber auch ihnen kann mit der Gabe von Testosteron gut geholfen werden.

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